Ангиодисплазии (врождённые заболевания)

Дисплазия – это неправильное формирование какой-либо ткани или органа. В случаях с кровеносными сосудами такое формирование называется ангиодисплазии.

Одной из дисплазий является синдром Книппель – Треноге. Эти два врача в 1900 году описали врождённую болезнь у детей, которая характеризуется тремя симптомами: 1)варикозное расширение подкожных вен; 2) сосудистые или пигментные пятна на коже; 3) удлинение и утолщение конечности (гипертрофия). Выяснилось, что причиной заболевания является врождённое нарушение проходимости глубоких вен за счёт их аплазии (дефекта, выраженного в отсутствии какой-то их части) и гипоплазии (недоразвитии сосуда), сдавливания глубоких вен извне изуродованными мышцами, тяжами, артериями. Лечение этой болезни только хирургическое.

Вторым врождённым заболеванием является синдром Паркс – Вебера – Рубашова. Причиной болезни служат врождённые внутривенозные свищи. Симптомы схожи с синдромом Книппель – Треноге, однако имеются отличия: пульсация подкожных вен, тахикардия, повышение кожной температуры над узлами, вены не спадают при нахождении конечности в горизонтальном положении. Лечение только хирургическое – перевязка свищей.

Третье врождённое заболевание – синдром Добровольского – Николаниди – тоже характеризуется наличием свищей, но эти свищи между венами и артериями. Если передавить магистральную артерию – пульс становится реже. Венозная кровь насыщена кислородом, яркая. Лечение только хирургическое – перевязка и разобщение свищей.

Глава 2.Что такое лимфедема, как она возникает, и как ее диагностируют?

Как мы уже упоминали, наряду с кровеносной системой в человеческом организме существует и лимфатическая система, которая выполняет функции «канализации», очистки и возврата в кровеносную систему жидкости, потерянной кровью во время во время транспортировки кислорода и питательных веществ ко всем клеткам организма.

Кровь от сердца, богатая кислородом и питательными веществами по артериям поступает в более мелкие сосуды, мельчайшие из которых – капилляры – питают клетки. Отдавая кислород и питательные вещества, артериальные капилляры постепенно становятся венозными. Венозные капилляры постепенно объединяются и превращаются в вены, возвращающие кровь обратно в сердце. При этом в межклеточном пространстве капилляры теряют до 10 процентов жидкости, богатой крупными белковыми молекулами. Эта жидкость забирается лимфатическими капиллярами. Если бы это не происходило, то жидкость постепенно бы накапливалась в межклеточном пространстве. Она не выводилась бы по лимфатическим сосудам к лимфатическим узлам и не возвращалась бы уже очищенной обратно в кровь. Такое происходит только в организме, больном лимфедемой.

Лимфедема – это такая хроническая болезнь лимфатической системы человека, при которой наблюдаются стойкие отеки и прогрессирующее увеличение пораженного органа вследствие лимфатического отека мягких тканей. Раньше эту болезнь называли слоновостью или слоновой болезнью. Сейчас некоторые авторы слоновостью называют последние стадии лимфедемы, а некоторые – только лимфедему, вызванную тропическими паразитами – филяриями – живущими в лимфатических сосудах человека. В старой медицинской литературе можно встретить также синоним «элефантиазис» – от латинского названия болезни. Есть еще название «лимфостаз» (лимфатический стаз), но так называют и другие виды лимфатических отеков, не связанных с лимфедемой.

Лимфатические отеки обуславливаются несовершенством или повреждением лимфатических путей или узлов. Причины возникновения лимфедемы не всегда возможно обнаружить. Вот почему различают несколько различных форм лимфедемы. В мире существует несколько классификаций лимфедем, у нас сейчас придерживаются классификации, предложенной в 1991 году знаменитыми немецкими лимфологами венгерского происхождения Михаэлем и Этелькой Фёльди.