По этой классификации лимфедемы бывают доброкачественные и злокачественные (вызванные онкологическими заболеваниями), первичные и вторичные. Первичной лимфедема называется, когда неизвестна причина её возникновения. Она может быть врожденной, ранней (когда начинает развиваться до 35 лет) и поздней (после 35 лет).

При этом врожденная лимфедема может развиваться как из-за нарушений внутриутробного развития плода, так и от генетических, наследственных заболеваний. Генетически обусловленная лимфедема встречается довольно редко, в основном только среди некоторых народов (японцы, китайцы, евреи, армяне, турки…) и узких социальных групп (религиозные секты). Очевидно, это связано с тем, что гены, несущие лимфедему, являются рецессивными, а не доминантными, они скрыты до той поры, пока при оплодотворении не встретятся похожие хромосомы. Это может произойти, когда браки заключаются внутри очень узкой группы лиц. Например, среди жителей небольшого острова, как в Японии. Или среди представителей небольшой диаспоры, нежелающих вступать в брак с инородцами. Если вы внимательно прочитаете в Википедии статьи о финансовой империи Ротшильдов или книги о них, то можете обратить внимание, что представители этой еврейской семьи иногда вступали в брак даже с близкими родственниками, чтобы не делить капиталы с другими семьями или кланами. В некоторых азиатских странах также практикуются близкородственные браки среди малоимущих людей, потому что там взять в жены чужую девушку стоит больших денег. Все эти факторы и способствуют распространению наследственных форм лимфедемы и других генетически обусловленных болезней. В настоящее время наука генетика развивается довольно успешно. Существуют специализированные генетические лаборатории, куда можно обратиться супружеским парам, если есть сомнения в здоровье будущего ребенка. Здесь есть несколько интересных нюансов. Часто бывает, что человек рождается с наследственной формой лимфедемы, но всю жизнь о ней даже не подозревает, болезнь у него находится в нулевой стадии, когда внешне она ничем не проявляется. Другой интересный момент: если бы выдающийся русский писатель Николай Васильевич Гоголь должен был бы появиться на свет в наши дни, то медики категорически бы настояли на прерывании беременности, потому что отец и мать писателя болели тяжелыми наследственными психическими заболеваниями. Мы бы потеряли гения!

Как врожденная, так и ранняя, поздняя первичная лимфедема всегда связана с пороками развития лимфатической системы. Такими пороками являются гипоплазия (недоразвитость) и аплазия (нехватка) лимфатических сосудов. Пока лимфатические сосуды справляются с транспортировкой лимфы, отеков нет, но в определенном возрасте (детском, подростковом или зрелом) сосуды перестают справляться с нагрузкой, и постепенно начинает развиваться отек.

Тогда лимфатические сосуды начинают утрачивать обычные функции, клапаны и мышцы сосудов работают всё хуже или вообще перестают функционировать. Развивается лимфедема и со временем, если её не сдерживать, переходит в более тяжелую стадию.

Всего в развитии лимфедемы различают четыре стадии:

0 стадия – латентная: изменения в тканях имеются, но внешне они ничем не проявляются. Отек отсутствует. Некоторые люди всю жизнь живут с нулевой стадией лимфедемы, даже не догадываясь, что они больны.

I стадия – самостоятельно обратимая: за ночь при возвышенном положении конечности отек может исчезать вовсе или значительно уменьшаться. Этот отек мягкой консистенции. При пальцевом надавливании на отечный участок образуются глубокие ямки. Кожа гладкая, бледная, холодная.