При подозрении на гемолитическую анемию обследование должно включать в себя:
• Общий анализ крови с ретикулоцитами и тромбоцитами (ретикулоцитоз при гемолитическом кризе).
• Морфологический анализ эритроцитов (осуществляется автоматически гематологическим анализатором) для выявления микросфероцитов, овалоцитов, фрагментированных эритроцитов, мишеневидных эритроцитов (диагностика соответствующих форм ГА).
• Определение уровня билирубина крови прямого и непрямого (при гемолитическом кризе обычно отмечается повышение в сыворотке непрямого билирубина, однако нормальные показатели содержания билирубина не исключают гемолиз; при декомпенсированном гемолизе возможно повышение и прямого билирубина).
• Исследование активности аминотрансфераз аспартатаминотрансферазы (ACT) и аланинаминотрансферазы (АЛТ), щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, мочевины, креатинина.
• Общий анализ мочи.
• Исследование мочи на уробилин (в норме не определяется, появляется в моче при гемолитическом кризе), уробилиноген (повышается при гемолитическом кризе), гемосидерин (в норме не определяется, появляется в моче при внутрисосудистом гемолизе); свободный гемоглобин (в норме не определяется, появляется в моче при внутрисосудистом гемолизе).
• Осмотическая резистентность эритроцитов (понижена при наследственном микросфероцитозе, стоматоцитозе).
• Реакция Кумбса прямая и непрямая (положительна при аутоиммунных гемолитических анемиях).
• Исследование свободного гемоглобина плазмы (повышается при внутрисосудистом гемолизе).
• УЗИ органов брюшной полости (с целью выявления спленомегалии, гепатомегалии).
Диагноз талассемий подтверждается электрофорезом гемоглобина, выявляющим увеличение концентрации фетального гемоглобина.
Лечение гемолитических анемий имеет свои особенности. Лечение гемолитического криза проводится в отделении интенсивной терапии. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, инфузионная терапия, проводится гемодиализ. Основные вопросы, которые возникают при выявленной гемолитической анемии – это вопросы о целесообразности назначения глюкокортикостероидов и проведения спленэктомии. Решение этих вопросов находится в компетенции врачей-гематологов.
Железодефицитные анемии
Для ЖДА характерно:
• снижено содержание гемоглобина в эритроците (МСН);
• уменьшен средний объем эритроцита (MCV);
• низкий уровень сывороточного железа;
• значительно повышена ОЖСС;
• низкий уровень ферритина в сыворотке;
• повышен уровень трансферрина в сыворотке;
• снижена степень насыщения трансферрина железом.
Широко распространены хронические железодефицитные анемии, в том числе постгеморрагические. Потери железа могут быть длительными и не привлекающими к себе внимание (при геморрое, десневых кровотечениях, неинтенсивной постоянной гематурии и др.), у таких пациентов даже при низком уровне гемоглобина сохраняется относительно удовлетворительное самочувствие; резкое падение показателей красной крови до такого же уровня при остром кровотечении привело бы к шоку.
Назначение препаратов железа во многих случаях не является обоснованным. Препараты железа противопоказаны при:
• повышенном содержании железа в организме (гемосидероз, гемохроматоз),
• нарушении утилизации железа.
Даже при наличии выявленного дефицита железа необходимо определить тип дефицита железа – абсолютный (истинный) или функциональный. При абсолютном дефиците железа его назначение стимулирует эритропоэз, компенсируя анемию. У пациентов с функциональным дефицитом железа необходимо лечение эритропоэтинами (см. далее).
Если выявлен абсолютный дефицит железа, необходимо определиться с путем его введения. В большинстве случаев лечение должно проводиться пероральными препаратами. Пациенты с хронической железодефицитной анемией в большинстве случаев в достаточной степени компенсированы, и у врача есть резерв времени – несколько дней, чтобы получить эффект от таблетированного железа.