Считается, что половое созревание является пусковым фактором прогрессирования лимфатических мальформаций, но четких корреляций с половым созреванием в проведенных исследованиях нет.
Достоверно установлено, что спонтанная регрессия лимфатических мальформаций не происходит у пациентов с микрокистозными формами. При макрокистозных и смешанных формах лимфатических мальформаций спонтанная регрессия возникала в течение 3 месяцев после первоначального появления, и это могло быть связано с изменениями характера лимфотока. Спонтанной регрессии наиболее часто подвержены дорсальные лимфатические мальформации. Четкой статистики по данному вопросу нет, ввиду оценки малых групп пациентов с лимфатическими мальформациями за непродолжительный временной промежуток.
Лимфатическая мальформация кожи
Микрокистозные лимфатические мальформации могут проявляться в виде полупрозрачных или геморрагических пузырьков малых размеров (до 1—2мм), рассеянных или сгруппированных в бляшки на поверхности кожи, называемых лимфангиоэктазиями. Они могут быть покрыты бородавчатым гиперкератозом и осложняться выделением лимфы, а также осложняться хроническим кровотечением. Со временем лимфатическая мальформация кожи прогрессирует, увеличивается количество пузырьков, происходит утолщение тканей, характеризующееся усилением выделения лимфы (пропотеванию в области мальформации) и кровоточивости из лимфатических пузырьков. В некоторых случаях возможно присоединение бактериальных инфекций, особенно если лимфангиоэктазии находятся на слизистой полости рта и половых органах.
Пациенты после хирургического лечения лимфатической мальформации, в послеоперационном периоде отмечается развитие лимфатической мальформации кожи в области рубцов.
ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ МАЛЬФОРМАЦИЙ
Некоторые лимфатические мальформации практически не проявляют себя и являются случайной диагностической находкой, в этом случае наиболее подходящим методом «терапии» является отсутствие лечения с последующим наблюдением.
Целью лечения лимфатических мальформаций является подчас не избавление от сосудистого порока полностью, а поддержание функциональности, контроль сопутствующих симптомов, сохранение эстетической целостности и качества жизни, а также предотвращение развития осложнений.
Интервенционная радиология (склеротерапия). Склеротерапия является основным методом лечения для большинства лимфатических мальформаций. Операция обычно проводится под общей анестезией, хотя в некоторых случаях, в зависимости от выбора склерозирующего вещества, возможно проведение склеротерапии и под местной анестезией.
Склерозирование лимфатических мальформаций более эффективно при макрокистозных формах порока. Проведение склеротерапии требует обязательной ультразвуковой навигации. Это позволяет не только точно пунктировать патологические полости и исключить травматизацию близлежащих артерий и вен, но и четко контролировать процесс аспирации содержимого полостей, что обеспечивает контролируемое введения препарата в патологическое пространство.
Препараты, применяемые в качестве склерозирующего вещества, оказывают повреждающее действие на эндотелий сосудов с последующим развитием асептического воспаления, что приводит к фиброзу и облитерации лимфатических сосудов. Препараты вводятся после аспирации кистозного содержимого в объеме от 30% до 50% от общего объёма аспирированного содержимого лимфатической мальформации. Вызванная введением препарата воспалительная реакция со стороны тканей может быть болезненной и даже опасной (для глаз и дыхательных путей). Эффективность проведенного лечения оценивается по меньшей мере через 1—1,5 месяца, как правило, склерозирование требует несколько сеансов.