Для склерозирования используются несколько препаратов: тетрадецилсульфат натрия (фибро-вейн), ОК-432 (пицибанил), полидоканол или лауромакрогол 400 (3% Этоксисклерол®), абсолютный этанол (99% этаноловый спирт), доксициклин и блеомицин. Каждый склерозант имеет свои преимущества и недостатки, и их применение также связано с опытом клинического центра и специалистов.

Например, абсолютный этанол является сильнодействующим средством, вызывающим жизнеугрожающие состояния. Блеомицин, при несоблюдении дозы введения, также имеет серьезные побочные эффекты. Однако, вызывая слабую воспалительную реакцию, он эффективен при склерозировании лимфатических мальформаций, расположенных в сложных анатомических областях.

На базе нашего медицинского центра разработан и запатентован метод склерозирование лимфатических мальформаций с использованием препарата Гемоблок (Патент №2804229 и Патент 2797741). Данный препарат обладает хорошими «склерозирующими свойствами» и полным отсутствием токсичности. Благодаря данной методике, мы смогли минимизировать риски осложнений при проведении склерозирования лимфатических мальформаций.

Побочные эффекты от склерозирующих средств включают: отек, боль, изъязвления кожи и поражение близлежащих нервов. Риск серьезных осложнений (повреждение нервов, некроз кожи, сердечно-легочные нарушения) составляет порядка 0—3% в зависимости от выбора препарата.

Склеротерапия является методом выбора в лечении лимфатических мальформаций, лечение носит этапный характер, с интервалом не менее 3—6 месяцев.

Хирургия. В большинстве случаев полное хирургическое удаление лимфатической мальформации затруднено или даже невозможно из-за инфильтрирующих поражений, которые трудно идентифицировать и иссечь во время операции. Поэтому хирургическое вмешательство, как правило, является частичным или приостанавливающим развитие при обширных процессах методом лечения, и редко является методом выбора. Возможно применение хирургического лечения при ограниченных макрокистозных лимфатических мальформациях.

Электрокоагуляция, лазерное лечение, радиочастотная терапия эффективны для поверхностного удаления лимфатических мальформаций, остановки кровотечения и уменьшения покраснения кожи. Данное лечение всегда требует повторных манипуляций и носит только временный характер. Микрокистозные лимфатические мальформации в области языка являются классическим показанием для данного лечения. При кожных лимфангиоэктазиях лечение CO2-лазером безопасно и дает хороший временный эффект. Побочные эффекты обычно незначительны, встречаются нечасто и заключаются в развитии депигментации кожи в области воздействия и развития плоских рубцов небольших размеров.

Физиотерапия. Применение компрессии и лимфодренажа при лифматических мальформациях малоэффективно. Например, ручной лимфодренаж не особо эффективен при лимфатической мальформации, но хорошая переносимость его пациентами и хорошее самочувствие после него может улучшить качество жизни пациента.

Медикаментозное лечение. Сиролимус (или рапамицин) ингибирует лимфангиогенез, вмешиваясь в сигнальный путь PI3K/AKT/mTOR. Данная терапия успешно используется в сложных случаях уже 10 лет. Многие исследования подтвердили его эффективность. Медикаментозное лечение частично уменьшает объем лимфатической мальформации. Продолжительность лечения часто бывает длительной (более 6 месяцев), и нет никаких критериев принятия решения о его прекращении, кроме побочных эффектов, которые требуют отмены данной терапии. Всем пациентам, получающим терапию, необходим регулярный клинический и биологический мониторинг (примерно через 1 месяц после начала лечения, затем каждые 2—3 месяца). Для коррекции дозировки следует измерять концентрацию сиролимуса в крови (необходимая концентрация 4—12 нг/мл), данный мониторинг позволяет поддерживать эффективность терапии и избегать развития осложнений.