Силденафил (Виагра) является мощным и селективным ингибитором фосфодиэстеразы 5-го типа. Несколько небольших исследований показали эффективность данной терапии, но без дальнейшего подтверждения и развития клинических рекомендаций. Поэтому силденафил не показан в варианте широкого применения, за исключением специфических ситуаций.

Бевацизумаб – это моноклональное антитело, активное против VEGF-A, оказывающее влияние на лимфангиогенез. Бевацизумаб был предметом нескольких клинических случаев системного применения и в качестве склерозирующего средства. В настоящее время нет достаточных доказательств его эффективности в лечении лимфатических мальформаций.

Алпелизиб – это таргетная терапия, которая непосредственно ингибирует PIK3. Соматические активирующие мутации гена PIK3CA были идентифицированы в лимфатических мальформациях, особенно при синдромах с гипертрофией мягких тканей (таких как CLOVES синдром, синдром Клиппеля-Треноне). Пилотное исследование сообщило о многообещающих результатах, и эта терапия проходит клиническую оценку (профиль эффективности и безопасности) при синдромных формах лимфатических мальформаций.

Терапевтическое лечение лимфатических мальформаций должно проводиться исключительно специалистами из медицинских центров, специализирующихся на данной патологии.

Синдромные лимфатические мальформации. В случае, когда лимфатические мальформации являются частью сложного синдрома (Синдром Протея, CVOVES синдром, синдром Клиппеля-Треноне), лечение всегда является комплексным и сочетает хирургическое вмешательство, склеротерапию и антикоагулянтную терапию при венозных аномалиях, осложненных тромбозом. Назначение препарата сиролимус является таргетной терапией при данных состояниях.

Лечение воспалительных изменений при лимфатической мальформации. При развитии воспалительного процесса, пациентам всегда показан прием обезболивающих препаратов (НПВС в дозировке в зависимости от возраста). В случае лихорадки и подозрения на инфекцию необходима антибактериальная терапия широкого спектра действия (в течение 7—10 дней). При выраженном воспалении обычно назначают высокие дозы кортикостероидов на 3—6 дней. Также возможно дренирование макрокист в сочетании со склеротерапией.

Варианты осложнений лимфатических мальформаций: слева – ЛМ после травмы, в центре – увеличение лимфатических пузырьков в подъязычной области при ОРВИ, справа – аналогичная ситуация – увеличение объема мягких тканей орбитальной области, экзофтальм.

Психологическая поддержка. Сложные формы лимфатической мальформации могут стать трудным испытанием для пациента и его семьи и иногда требуют проведения психологических консультаций (управление самооценкой, тревогой и болью, социально-психологическая адаптация в обществе, пристальные взгляды общественности и т.д.).

Мониторинг. Пациенты должны быть проинформированы о хроническом течении патологии, необходимости длительного наблюдения и, как правило, не полностью излечимом характере поражений. Частота последующего наблюдения и лечения зависит от степени развития лимфатической мальформации; во всех случаях необходимо наблюдение в специализированном сосудистом центре с опытом работы в данном направлении.

Беременность. Беременность, согласно исследованиям зарубежных специалистов, не оказывает существенного влияния на развитие лимфатических мальформации. Однако описаны случаи развития воспаления и увеличения объема лимфатических мальформаций после родов. Во время беременности следует, по возможности, избегать медикаментозного лечения (прием сиролимуса, следует приостановить за несколько недель до планирования зачатия и не назначать препарат во время беременности и грудного вскармливания).