Рисунок 1. Признаки гипотрофии мышц верхних конечностей у пациента с полинейропатией Шарко—Мари—Тута

Рисунок 2. Признаки гипотрофии мышц нижних конечностей с деформацией стоп у пациента с полинейропатией Шарко—Мари—Тута

Рисунок 3. Признаки гипотрофии мышц нижних конечностей с деформацией стоп и формированием формы конечности по типу «ноги аиста» или «перевернутой бутылки» у пациентов с наследственной полинейропатией Шарко—Мари—Тута (А – ноги отца, Б – ноги дочери). Характерная гипотрофия мышц голени при сохранном объеме мышц бедер

Нарушения чувствительности при периферических нейропатиях могут сопровождаться таким мучительным симптомом, как нейропатическая боль – жгучие неприятные ощущения возникающие чаще всего в стопах, чаще всего в покое и при засыпании.

Нейропатическая боль – это боль, возникающая вследствие прямого повреждения или болезни соматосенсорной системы (определение Международной ассоциации по изучению боли, NeuPSIG of IASP, 2011).

Клиническими проявлениями нейропатической боли является синдромокомплекс частичной или полной потери чувствительности (в том числе болевой) с одновременным возникновением в зоне иннервации поврежденного участка периферической или центральной нервной системы, крайне неприятных и выраженных болевых ощущений. Нейропатическая боль часто характеризуется болью жгучего изнуряющего характера, ощущениями жжения, холода, мурашек, покалываний, скованности, рези и т. д. Явления нейропатической боли наиболее выражены в состоянии покоя и/или в процессе засыпания. Для нейропатической боли характерно наличие аллодинии – состояние, когда не болевой раздражитель (например, прикосновение) вызывает чувство боли. Нейропатическая боль сложно поддается лечению, плохо купируется обычными анальгетиками, нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВС) и даже наркотическими анальгетиками, в связи с чем является серьезной клинической проблемой и требует комплексного подхода в лечении. Согласно некоторым статистическим данным 18% обращений к неврологу с болевым синдромом происходит именно в связи с нейропатической болью.

Наиболее часто нейропатическая боль возникает при следующих патологиях: полинейропатии (диабетическая, алкогольная, хроническая воспалительная демиелинизирующая, парапротеинемическая и др.), туннельные невропатии (срединного, локтевого, лучевого нервов и др.), плексопатии (например, плексопатия плечевого сплетения), радикулопатии (чаще всего при компрессии нервных корешков грыжами межпозвонковых дисков), невралгия тройничного нерва, сирингомиелия, таламический болевой синдром (после инсульта), постгерпетическая невралгия, состояния связанные с онкопатологией (в т.ч. после лучевой и химиотерапии) и мн. др. В настоящее время крайне актуальна проблема нейропатической боли у лиц участников боевых действий при получении травм и повреждений периферической и центральной нервной системы. Очень часто формированию нейропатической боли сопутствует и/или предшествуют такие состояния, как депрессия, тревога и другие варианты психо-эмоциональных нарушений. Кроме того, в развитии нейропатической боли важную роль играет дизрегуляция сложных процессов работы собственной антиболевой системы организма (антиноцицептивной системы) с нарушением синтеза энкефалинов, эндорфинов и морфиноподобных компонентов.

Наиболее классическим вариантом нейропатической боли является боль при полинейропатиях по типу «перчаток» и «носков» – жгучие неприятные ощущения возникающие чаще всего в кистях и стопах, чаще всего в покое и при засыпании. Иногда нейропатическую боль довольно сложно отличить от синдрома беспокойных ног (болезнь Виллиса-Экбома – заболевание, характеризующееся периодическим желанием двигать ногами, а также рядом других дискомфортных ощущений в конечностях), который также может осложнять течение полинейропатий.