Двойная спастическая гемиплегия

Характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечет за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в двигательных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром (для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома – дизартрия, дисфония, дисфагия).

Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок. При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепно-мозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. При псевдобульбарном синдроме обычно появляются рефлексы орального автоматизма. Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т. п. Эта форма ДЦП часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. При двойной гемиплегии нередко наблюдаются эпилептиформные припадки.

При гемипаретической форме особенности эмоций приближаются к особенностям эмоций, возникающих при гиперкинетической форме паралича. Но чаще наблюдается агрессивность, расторможенность, повышенная эмоциональная лабильность.

Дети с правосторонними гемипарезами по отношению к собственному двигательному дефекту проявляют обеспокоенность, стремление к его коррекции, эмоциональные переживания.

Феноменом, объединяющим группу детей с левосторонними гемипарезами, нередко является такой тип реагирования на физический дефект, как его игнорирование. Как правило, они не замечают своего дефекта, вспоминают о необходимости включать в движение парализованную руку (даже при относительной сохранности функций) лишь при напоминании. Для них нередко свойственно благодушие с некоторым эйфорическим фоном настроения.

Атонически-астатическая форма

Характеризуется мышечной гипотонией. При этой форме церебрального паралича на втором-третьем году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интонцеонный тремор, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У этих больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохранять равновесие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая ЗПР. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.

На эмоциональную сферу детей с атонически-астатической формой ДЦП накладывает отпечаток интеллектуальный дефект. В клинической картине этого варианта наблюдаются признаки незрелости эмоционально-волевой сферы – преобладание игрового интереса и игровой деятельности, непосредственность, внушаемость и выраженная недостаточная способность к занятиям, требующим волевых усилий. При этом отсутствует живость эмоциональных проявлений, веселость, отмечается наличие апатии, отрешенность.