Проведенное W. McCormick сопоставление распространенности различных видов сосудистых мальформаций показало, что чаще всего при аутопсии можно найти венозные ангиомы – 3% вскрытий, затем следуют телеангиоэктазии – 0,8% случаев, АВМ – 0,5% и каверномы – 0,3% (234). Таким образом, каверномы, по-видимому, являются самым редким вариантом мальформаций, хотя их распространенность сопоставима с распространенностью телеангиоэктазий и АВМ.

Соотношение сосудистых мальформаций, проявившихся клинически, существенно отличается от их распространенности в целом. Многочисленные данные свидетельствуют о том, что наиболее часто симптомы заболевания, независимо от локализации патологии, развиваются при АВМ, а каверномы, как правило, занимают второе место. По данным классической работы W. McCormick с соавт., основанной на детальном изучении структуры и локализации 510 сосудистых мальформаций, проявившихся клинически, АВМ составили 52%, а кавернозные ангиомы – 15,7% (235). Аналогичные сведения приводят китайские исследователи в работе 2008г: среди детей с клинически проявившимися сосудистыми заболеваниями мозга 42,2% составили больные с АВМ, 16,2% – больные с каверномами (354). С появлением и широким распространением МРТ число выявляемых КМ существенно возросло. Помимо клинически проявившихся случаев, появилась и стала быстро увеличиваться группа бессимптомных носителей патологии. Эти привело к необходимости пересмотра некоторых представлений о течении болезни и ее лечении.

Спорадическая форма заболевания считается наиболее частой и, по усредненным данным, составляет около 80% случаев. Соответственно, около 20% случаев относятся к наследственной форме патологии. Однако, это соотношение в различных исследованиях колеблется в очень широких пределах. По данным разных авторов, семейные формы составляют от 1,5% до 50% всех наблюдений (3, 62, 218, 358). Учитывая возможность бессимптомного носительства как спорадических, так и наследственных каверном, становится очевидным, что точные сведения о соотношении спорадической и наследственной форм могут быть получены только при проведении специальных эпидемиологических исследованиий. При клинически проявившихся каверномах изучение этого соотношения в значительной степени зависит от качества обследования родственников больных с проявившейся патологией, и, прежде всего, от числа членов семьи пробанда, охваченных обследованием. Определенное значение имеют также мощность магнитного томографа и режимы МРТ, использованные в ходе обследования. В нашей серии семейные формы составили 3% от всех больных с каверномами. Такая низкая цифра, без сомнения, отражает пока еще низкое качество семейных исследований в связи с малой информированностью врачебного сообщества о проблеме, и необходимостью затраты значительных материальных ресурсов на проведение подобных исследований.

Первоначально предполагалось, что наследственные формы встречаются преимущественно среди испаноязычного населения (107, 141, 142, 229, 292, 358), однако многочисленные публикации о семьях не испанского происхождения из разных стран Европы и Азии опровергли это положение (3, 45, 62, 131, 144, 178, 185, 258, 262). К настоящему времени известно около 30 семьй в России (см. главу 14). Возможно, в будущем систематизация этих сведений в сочетании с генетическими исследованиями позволит составить представление о популяционно-генетических особенностях заболевания.