Иммуногистохимические исследования каверном показали, что по своим биологическим особенностям каверномы далеко не однородны. Несмотря на большое количество новых сведений, пока не удается связать результаты исследований с клиническим проявлением болезни, а тем более использовать полученные данные в клинической практике с целью прогнозирования формы течения заболевания. Тем не менее, в одной из последних экспериментальных работ показана возможность остановки роста сосудистой мальформации при блокировании TGFβ (223).

Рис. 31. Б-ная Е-ва, 1985 г. р. Новообразование кавернозных мальформаций. Клинический диагноз: множественные КМ головного мозга

Течение болезни (б-ная Е-ва, 1985 г. р.): 1994 г – клиническая картина САК. Госпитализировна, при ЛП получен кровянистый ликвор. Лечилась с д-зом «гнойный менингит с геморрагическим компонентом». 2000 г. (14 лет) – резкое снижение зрения на OD. При обследовании в офтальмологической клинике выявлена отслойка сетчатки справа, принято решение об операции. С учетом анамнеза, выполнена МРТ головы, при которой выявлена кавернома медиальных отделов лобной доли и передних отделов гипоталамуса справа (22х20х17 мм) и арахноидальная киста полюса правой височной доли. В связи с обнаруженной патологией глазная операция отложена и выполнена только в 2010 г. В 2004 родила дочь. При контрольной МРТ в 2006 г – прежняя патология (А – Д). При контрольной МРТ в 2008 г (23 г) выявлено дополнительное образование в виде небольшой щелевидной полости в основании моста (Ж, стрелка). 8.08.2010 г (25 лет) появилась сильная головная боль, рвота, головокружение, шаткость при ходьбе, неадекватность поведения. Госпитализирована, при МРТ выявлены дополнительные образования в виде гематомы ствола до 2см в диаметре, кавернома левой затылочной доли и микрокавернома субкортикальных отделов левой височной доли. Наличие этих образований подтверждено при МРТ в институте в 2011 г (Л – П, стрелки). При осмотре в институте спустя месяц после кровоизлияния на фоне удовлетворительного общего состояния выявлена рассеянная умеренная стволово-мозжечковая симптоматика, которая полностью регрессировала к моменту осмотра 21.01.2012. Продолжено наблюдение.

Таким образом, многие проблемы этиологии и патогенеза каверном требуют дальнейшего изучения. Эти исследования необходимы для прогнозирования течения заболевания, что может явиться основой для дифференцированного подхода к выбору метода лечения, например, выбору между прямым хирургическим вмешательством и радиохирургией. Расшифровка механизмов формирования каверном в будущем, возможно, позволит разработать медикаментозные способы предотвращения кровоизлияний, роста и новообразования этих мальформаций.

Разнообразные сведения, касающиеся распространенности каверном, их соотношения с другими видами сосудистых мальформаций, возрастных, гендерных и других количественных характеристиках патологии, содержатся в достаточно большом числе публикаций разных лет. При сопоставлении данных, приводимых в различных исследованиях, необходимо учитывать методы установки диагноза (аутопсия, дооперационное клинико-инструментальное обследование, послеоперационное гистологическое исследование), соотношение групп по локализации патологии (большие полушария, весь головной мозг, ЦНС в целом) и клиническим проявлениям (клинически проявившиеся и бессимптомные формы).

Поскольку каверномы могут оставаться бессимптомными на протяжении жизни, достоверные данные об их истинной распространенности можно получить только по данным аутопсий. Вторым, не менее точным при современном качестве нейровизуализации, методом может быть МРТ при условии скрининговых исследований населения. В связи со сложностью проведения таких исследований, число работ, посвященных распространенности каверном, невелико. W. McCormick по результатам 5734 аутопсий умерших от разных причин обнаружил каверномы в 0,3% случаев (234). J. Robinson с соавт. при анализе 14035 случайно выбранных МРТ выявили объемные образования, расцененные независимыми рентгенологами как каверномы, в 66 случаях, что составило 0,5% (295). Аналогичную работу выполнили O. Del Curling с соавт., выявив образования, соответствующие каверномам, у 0,39% пациентов из 8131, прошедших МРТ (96). Сходные данные получены еще несколькими исследователями (180, 267). В одной из последних работ, где проведен аналогичный подсчет, частота каверном составила 0,6% (32). Опираясь на эти данные, можно предположить, что на 100 000 населения приходится примерно 500 носителей каверном.