Возраст. Каверномы ЦНС могут проявиться клинически в любом возрасте – от младенческого до пожилого. Так, описаны случаи манифестации заболевания у детей 1 – 2 месяцев жизни, а также у пациентов старше 70 лет (13, 51, 128, 134, 249). Возрастные характеристики больных, обследованных в институте, представлены на рис. 32.

Рис. 32. Распределение больных по возрасту к моменту клинических проявлений заболевания

Возраст на момент начала болезни и обращения в институт варьировал в очень широких пределах – от 1,5 месяцев до 71года. Средний возраст к началу заболевания составил 23±12,8 лет, к моменту поступления – 26,4±13,5 лет. Распределение по возрастным группам показывает, что первые симптомы появляются наиболее часто в юношеском и молодом возрасте. Дети (до 18 лет включительно) составили 26% от всех обследованных.

Таким образом, существующие эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что каверномы, являясь достаточно частой патологией, редко проявляются клинически. Основную массу больных составляют больные со спорадическими каверномами. Клинически проявившаяся кавернома – болезнь преимущественно людей молодого и среднего возраста. Патология недостоверно чаще встречается у женщин. Представления об эпидемиологических аспектах заболевания в значительной степени зависят от качества обследования обращающихся больных и их родственников.

Клинические проявления каверном достаточно хорошо изучены и неоднократно описаны многими авторами. Это могут быть остро или подостро развивающиеся очаговые неврологические симптомы, возникающие либо на фоне общемозговой симптоматики (типичное кровоизлияние), либо при ее отсутствии; эпилептические припадки; гидроцефально-гипертензионный синдром; симптомы поражения отдельных черепно-мозговых нервов. Заболевание может развиваться по типу САК. В ряде случаев поводом для обследования являются неспецифические субъективные симптомы, чаще всего – головные боли. У достаточно большого числа больных возможны все эти проявления в различных сочетаниях. Кроме того, существует группа больных с бессимптомными каверномами, которые являются случайной находкой при обследовании по какому-либо другому поводу.

Описание клинической картины заболевания у больных с каверномами невозможно без понимания патогенеза развития симптоматики.

В настоящее время общепризнанно, что основным механизмом развития любых клинических симптомов при каверномах являются кровоизлияния из этих образований. Доказательством служат интраоперационные и патоморфологические данные, согласно которым в самой каверноме и в окружающем ее мозговом веществе всегда можно обнаружить признаки кровоизлияний различной давности и объема. В то же время, пока не существует сколь-нибудь определенных представлений о том, почему эти кровоизлияния происходят, что считать кровоизлиянием в патофизиологическом смысле, и на основе каких критериев следует ставить клинический диагноз кровоизлияния (см. разделы «Патоморфология», «Этиология и патогенез», «Диагностика»).

Помимо кровоизлияний, в литературе обсуждаются и другие механизмы развития клинических симптомов: тромбообразование с нарушением венозного оттока и увеличением объема мальформации; накопление продуктов распада крови с отложением гемосидерина и других эпилептогенных метаболитов в прилежащем к каверноме мозговом веществе вследствие нарушения гемато-энцефалического барьера; постепенное развитие глиоза в перифокальной зоне. При определенной локализации каверном клиническая картина болезни может быть обусловлена окклюзией ликворных путей.