Существуют следующие диагностические критерии: клиническая диагностика, фармакологическая, электронейромиографическая, другие методы, выявляющие патологическую утомляемость мышц; методы исследования ВЖ, которые также принимают во внимание при диагностике миастении (рентгенологическое, пневмомедиастинография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и радионуклидное исследование ВЖ).

При оценке подробных анамнестических сведений необходимо обращать внимание на ремиссии или «мерцание», «миграцию» симптомов. Так, изменчивость локализации птоза век (появление птоза на одной стороне, его исчезновение и появление затем на другой стороне), изменяющиеся варианты глазодвигательных нарушений или замена их бульбарной симптоматикой исключают какой-либо очаговый процесс в ЦНС и ориентируют на нарушение синаптической передачи.

Можно выделить еще несколько основных диагностических признаков и специальных приемов исследования, облегчающих клиническое распознавание миастении.

Первый из них – четкая диссоциация между обычно выраженными глазодвигательными и бульбарными нарушениями (что напоминает органическое поражение ствола головного мозга) и отсутствие каких-либо проводниковых расстройств.

Второй диагностический признак, упоминавшийся ранее, – «миграция», или смена одних симптомов и синдромов другими, т. е. нестойкость их на протяжении дня, недели, месяцев.

Третий – своеобразное и нелогичное (с позиции локализации органического процесса) сочетание симптомов. Например, сочетание птоза верхнего века с одной стороны с выраженным лагофтальмом на той же стороне (согласно рутинным схемам топической диагностики, такие феномены возникают при поражениях ствола на разных уровнях).

Другой пример – хорошая элевация верхней губы при очень слабом оттягивании кнаружи углов рта. Еще один пример – избирательная слабость и повышенная утомляемость мышц IV и V пальцев, которая известна в топической диагностике как ульнарно-моторный дефект Е. Л. Вендеровича, характеризующий изолированное поражение пирамидного пути. В качестве примера можно назвать и частую сохранность движений глаз книзу при ограничении или невозможности их движений в других направлениях, что противоречит классическим представлениям о симптоматике органического стабильного поражения глазодвигательных нервов и их ядер. Все эти феномены позволяют уже при первом обследовании больного отвергнуть предположения об органическом поражении нервной системы и заподозрить возможность заболевания нервно-мышечной системы.

Следующим шагом в клинической диагностике миастении является специальный целенаправленный прием, который в результате повторных активных движений позволяет регистрировать нарастание патологической утомляемости мышц, приводящей к парезам или параличам, и восстановление их до исходного состояния после отдыха. При этом удается выявить также и патогномоничный, присущий только миастении, феномен «генерализации мышечного утомления». Особенность его заключается в том, что утомление одних групп мышц приводит к увеличению или появлению слабости в других мышечных группах, которые не подвергались прямой нагрузке. Одним из наиболее частых проявлений этого феномена является окуло-пальпебральный симптом, описанный В. С. Лобзиным: при повторных движениях глаз по горизонтали появляется или нарастает птоз верхних век.

Конец ознакомительного фрагмента.