Довольно диффузно и симметрично поражались все мышцы лица, но наиболее часто и в значительной степени – круговые мышцы глаз (176 человек).
Нарушения функции жевательных мышц наблюдались у 80 % детей, расстройство глотания – у 81,1 %, нарушение речи – у 82,2 % больных, ограничение подвижности мягкого нёба – у 82,7 % детей. Почти у всех больных выявлялись те или иные нарушения функции скелетных мышц. В большинстве случаев слабость мышц обнаруживалась в проксимальных и дистальных сегментах рук. Наиболее тяжелыми проявлениями двигательных расстройств были нарушения дыхания, связанные как со слабостью межреберных мышц и диафрагмы, так и с поражением бульбарной мускулатуры. В подавляющем большинстве случаев нарушения дыхания появлялись после генерализации миастенических симптомов.
Формула двигательных нарушений при миастении у детей, по нашим наблюдениям, соответствует формуле двигательных нарушений у взрослых (Лобзин В. С., 1960; Догель Л. В., 1973). У детей несколько чаще, чем у взрослых, отмечается поражение мышц мягкого нёба и шеи.
У 53 детей имели место кризы с нарушением дыхания, которые в ряде случаев не удавалось купировать введением АХЭП, и приходилось прибегать к интубации трахеи или наложению трахеостомы с переводом больного на ИВЛ.
Атрофии мышц, в основном плечевого пояса и шеи, наблюдались только у 8 % детей. У взрослых атрофии мышц, по данным С. А. Гаджиева и соавт. (1971), встречаются в 20 % случаев. Вероятно, это различие можно объяснить более быстрой генерализацией процесса у детей и меньшей продолжительностью заболевания до назначения патогенетического лечения; т. е. у детей имеет место более кратковременная синаптическая недостаточность, чем у взрослых.
У детей, страдающих тяжелыми формами миастении, нарушения сердечной деятельности выявляются чаще, чем при миастении у взрослых (по данным В. С. Лобзина – в 32 % наблюдений, по данным Л. В. Догель – в 38 %).
Таким образом, клинические проявления миастении у детей имеют ряд существенных отличий. Так, заболевание у детей чаще всего начинается моносимптомно с поражения мышц тазового пояса, быстрее генерализуется и прогрессирует. В большинстве случаев миастения у детей протекает тяжело, с поражением дыхательной мускулатуры и с миастеническими кризами.
МИАСТЕНИЯ У ВЗРОСЛЫХ
Миастения – нередкое, недостаточно изученное, трудно диагностируемое и тяжелое заболевание. Сложности распознавания миастении возникают в основном в начальных стадиях развития заболевания, когда имеются единичные симптомы болезни или атипичное течение.
Часто отмечается ошибочная или поздняя диагностика миастении, несмотря на простоту ее клинических проявлений и общедоступность диагностических тестов, подтверждающих диагноз. Причиной является, вероятно, отсутствие четких знаний врачами (терапевтами, офтальмологами, отоларингологами) патогномоничных симптомов манифестации данного заболевания, к которым нередко в начале развития миастении обращаются пациенты за медицинской помощью.
Не всегда и неврологи достаточно хорошо знают клинические критерии ранней диагностики миастении, что также вначале приводит к ошибочной диагностике. Кроме того, ошибки диагностики иногда связаны со сходством миастении на ранних этапах ее развития с другими заболеваниями нервной системы и мышц (Лобзин В. С. [и др.], 1984; Кузин М. И., Гехт Б. М., 1996; Жулев Н. М. [и др.], 1999; Косачев В. Д., 2007).
Наши данные свидетельствуют о том, что при первичном обращении больных в медицинские учреждения правильный диагноз был поставлен лишь у 29,9 % больных. Большая часть пациентов в первые месяцы или годы от начала заболевания лечились с другими диагнозами, а следовательно, длительно не получали адекватного лечения. Наиболее часто встречались следующие ошибочные диагнозы: нарушение мозгового кровообращения (21 %), энцефалит (19 %), вегетативно-сосудистая дистония и неврозы (14 %), заболевания периферической нервной системы (9 %), наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (8 %). Реже встречались рассеянный склероз или острый рассеянный энцефаломиелит (6 %), церебральный арахноидит или менингит (5 %), опухоли головного мозга и аневризмы (4 %), глазные заболевания (4 %), эндокринопатии (3 %), заболевания носоглотки (2 %), миотонии (2 %) интоксикации (1 %) и другие заболевания (2 %).