Общими для обоих заболеваний являются выраженное неэффективное разрушение эритроцитов, резкое раздражение красного ростка костного мозга при небольшом количестве ретикулоцитов в периферической крови, большое количество сидеробластов, высокое содержание железа сыворотки и железа в моче после введения десферала, увеличение печени. Довольно часто у больных увеличена селезенка. Однако дизэри-тропоэтической анемией обычно страдают пожилые люди, а наследственной анемией – молодые. Цветовой показатель при дефекте синтеза порфиринов резко снижен, а при дизэри-тропоэтической форме – близок к норме. Приобретенная форма болезни сопровождается изменениями белой крови – выраженным палочкоядерным сдвигом (до 30–40%), нередко периферическим моноцитом. Этих изменений нет при наследственной форме болезни. При дизэритропоэтической форме содержание железа сыворотки близко к норме или нерезко увеличено, а при наследственной форме отмечается резкое увеличение сывороточного железа. Наследственная форма болезни обусловливает изменения в количестве порфиринов эритроцитов. При приобретенной форме эти изменения значительно меньше. Лишь у отдельных больных повышено содержание протопорфирина в эритроцитах.

Лечение

Лечение наследственной анемии, возникшей в результате нарушения активности ферментов, участвующих в образовании белков порфиринов, необходимо начинать с витамина В_>6. Целью данной терапии является достижение стойкой ремиссии заболевания. У животных с дефицитом витамина В_>6, кроме дерматита, глоссита и поражения нервной системы, развивается гипохромная анемия с увеличением содержания железа сыворотки и отложением железа в органах.

Не у всех больных с наследственным нарушением синтеза порфиринов эффективен витамин В_>6, почти у половины он бесполезен. Дозы витамина В_>6 для лечения данной болезни должны быть большими (6%-ный раствор в дозе 5–8 мл/сут.). Пиридоксальфосфат намного превосходит по эффективности витамин В_>6. Данный препарат выпускается в таблетированной форме в дозировке по 20 мг, а также в ампулах по 10 мг препарата в растворе. Доза пиридоксальфосфата при лечении анемии составляет 30–40 мг/сут. при внутримышечном введении или 80–120 мг/сут. при приеме внутрь. Действие препарата отмечается быстрее, чем при использовании витамина В_>6.

Для выведения избыточного количества железа из организма необходимо длительно применять десферал по 500 мг/сут. Целесообразно 3–6 раз в год проводить месячные курсы лечения указанным препаратом. Иногда само лечение десфералом приводит к ремиссии.

Прогноз

Прогноз удовлетворительный, если оказывает эффект витамин В_>6 или пиридоксальфосфат и применяется десферал, и значительно хуже при поздно начатом лечении и необратимых изменениях, связанных с сидерозом органов.

При попадании большого количества свинца в организм развивается анемия, характеризующаяся прежде всего нарушением образования порфиринов. Кроме того, при свинцовом отравлении повышается разрушение эритроцитов в связи с повреждением мембраны эритроцитов и расстройством активности некоторых ферментов.

Отравление вызывают растворимые соли свинца. Чаще оно наблюдается у лиц, имеющих контакт со свинцом на производстве. Отравления свинцом часто наблюдаются при добыче свинцовых руд, выплавке свинца, в аккумуляторном производстве, производстве белил, сурика, в кабельном производстве, при свинцовой пайке водородным пламенем, изготовлении дроби, пуль, в полиграфическом производстве, при малярных работах с применением свинцовых красок, работах, связанных с применением инсектофунгицидов, содержащих свинец. Бытовое отравление свинцом возможно при употреблении пищи из глиняной посуды кустарного производства, если она покрыта глазурью со свинцовым суриком или глетом. Органические кислоты пищи образуют со свинцом растворимые соли, и развивается свинцовое отравление. Свинцовое отравление возможно при выплавке свинца без соблюдения предосторожностей. Описаны легкие отравления свинцом у детей, которые берут в рот окрашенные свинцовыми красками предметы, газеты.