С позвоночником добавочные кости соединяются посредством синостозов, синхондрозов, синдесмозов или неоартрозов; с лопаткой – синостозами, синхондрозами, фиброзными тяжами. Суставные поверхности вновь образованных суставов правильно сформированы, конгруэнтны и покрыты гиалиновым хрящом.
В месте соединения добавочной кости с лопаткой имеется значительное изменение формы последней (медиальный край ее вытянут в сторону позвоночника). В связи с этим лопатка приобретает ромбовидную или прямоугольную формы. Влияние добавочной кости на положение и подвижность лопатки можно определить по степени выраженности ее деформации. Отмечено, что при наличии фиброзного тяжа изменения медиального края лопатки менее выражены. Это связано с большей пластичностью фиброзной ткани и менее жесткой фиксацией лопатки к позвоночнику.
1.4. Биомеханические особенности плечевого пояса при болезни Шпренгеля
Механическое единство плечевого пояса как биомеханической системы образовано лопаткой, ключицей, плечевым, ключично-акромиальным и грудинно-ключичным суставами. Комплекс плечевого пояса соединен со скелетом туловища грудинно-ключичным суставом. Ключица вращается вокруг грудины, лопатка – вокруг ключицы, плечо – вокруг лопатки. Это способствует подвижности плечевого пояса. Стабилизацию же выполняет мощная мускулатура.
В покое ключица образует угол, равный 5 – 30° с горизонтальной плоскостью. С фронтальной – угол, равный 20 – 25°. Углы эти постоянно меняются в зависимости от положения ключицы при движении.
норме ключица постоянно удерживает лопатку в правильном положении по отношению к грудной клетке. При болезни Шпренгеля происходит изменение взаимоотношений между ключицей и лопаткой. При этом от высоты стояния и подвижности лопатки зависят положение и подвижность ключицы. При тяжелой степени заболевания лопатка фиксирована к позвоночнику на уровне С>III– С>IV. А ключица практически неподвижна и занимает почти вертикальное положение (Rigault P. [et al.], 1976).
Лопатка в покое расположена между задними отделами II – VII ребер, причем ее медиальный край параллелен позвоночнику. Плоскость лопаточной кости образует угол с фронтальной плоскостью, равный 30° и открытый кнутри. Движения лопатки в норме осуществляются во фронтальной, сагиттальной плоскостях, вокруг вертикальной оси и дополняются ротационными движениями. При болезни Шпренгеля происходит смещение как лопатки, так и всего плечевого пояса кпереди и кверху. Угол, образованный лопаточной костью с фронтальной плоскостью, – больше 30°.
В связи с наличием патологических образований, фиксирующих лопатку к позвоночнику, плечевой пояс при деформации Шпренгеля превращается в замкнутый контур. В результате этого происходит ограничение амплитуды движений ребер, экскурсии грудной клетки, нарушение функции внешнего дыхания.
1.5. Известные классификации болезни Шпренгеля
В литературе встречается множество классификаций данного заболевания. Причем одни авторы берут за основу анатомические изменения плечевого пояса, а другие – функциональные.
T. Kolliker (1893, 1895) в своих трудах различал мышечную и костную формы, а также форму с наличием экзостоза в области медиального угла лопатки.
А. А. Воробьев (1904) предложил делить больных на 4 группы:
1. С выраженным нарушением ротации лопатки.
2. С изменением верхнемедиального угла лопатки.
3. С наличием омовертебральной кости между лопаткой и позвоночником.
4. С изолированным смещением лопатки кверху.
В 1908 г. A. E. Horwitz выделил 5 форм болезни Шпренгеля:
1. С дополнительной (омовертебральной) костью между лопаткой и позвоночником.