Коллектив авторов Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых читать онлайн страница 2
[31][32][33][34]. У детей низкий нутритивный статус приводит к задержке роста и развития[35]. У детей и взрослых с MB ухудшение функции легких связано со снижением нутритивного статуса, что сопровождается увеличением смертности[36][37]. С другой стороны, между хорошим нутритивным статусом и улучшением функции легких тоже есть непосредственная связь; в результате клинические исходы становятся благоприятнее, а выживаемость повышается[38][39][40]. Хотя за последние двадцать лет нутритивный статус пациентов с MB значительно улучшился, в некоторых случаях оптимальное питание все еще не налажено[41]. Ранее начало лечения (например, если диагноз MB устанавливается при скрининге новорожденных) имеет ряд преимуществ. Так, оно дает возможность минимизировать дефицит питательных веществ и сопровождается улучшением нутритивного статуса.

1.2.2 Активная тактика

Чтобы максимально улучшить исход заболевания, для каждого пациента с MB, в ходе лечения необходимо уделять внимание диетотерапии. Для этого группа экспертов, представленная ESPEN, ESPGHAN и ECFS, систематически анализирует медицинскую литературу и обобщает современные данные об эпидемиологии, патофизиологии, профилактике и лечению недостаточности питания, связанной с MB. Группа ESPEN-ESPGHAN-ECFS рекомендует придерживаться основанных на доказательствах рекомендаций, посвященных питанию и нутритивной поддержке больных муковисцидозом (младенцев, детей и взрослых).

1.3 Причины недостаточности питания при MB

Недостаточность питания при MB возникает из-за несоответствия между энергетическими потребностями и фактическим потреблением пищи; кроме того, она осложняется мальабсорбцией. На сегодняшний день стандартом диетотерапии при MB является высококалорийная диета с высоким содержанием жиров в сочетании с заместительной терапией панкреатическими ферментами (ЗТПФ) и приемом жирорастворимых витаминов[42]. Согласно последним исследованиям, также необходимы рекомендации по увеличенному потреблению белков, чтобы поддерживать безжировую массу тела и улучшить долгосрочные исходы заболевания[43]. Аналогичные данные есть и для НЖК: предполагается, что увеличенное потребление НЖК (например, линолевой кислоты) может улучшить выживаемость и физическое развитие[44].

1.3.1 Стандартная характеристика достаточного питания при MB

Питание младенцев и детей, страдающих MB, считается достаточным, если их показатели физического развития не отличаются от нормативных значений для здоровых сверстников. Для взрослых, страдающих MB, «пороговой величиной» является целевое значение индекса массы тела (ИМТ), рассчитанное отдельно для женщин и мужчин[45].

Тем не менее, целевых значений ИМТ недостаточно для полноценной характеристики нутритивного статуса старших детей и взрослых с MB. Engelen и соавторы указывают на все более высокую распространенность избыточного веса и ожирения – факторов, затрудняющих оценку нутритивного статуса[46][47]. Другими словами, увеличение массы тела не обязательно коррелирует с улучшением функции легких; на самом деле высокая жировая масса (но, соответственно, низкая безжировая масса тела) ухудшает прогноз MB. Таким образом, в будущих рекомендациях по питанию при MB необходимо соотнести пороговые значения ИМТ, характеризующие достаточное питание, с пороговыми значения безжировой массы тела.

1.3.2 Распространенность недостаточности питания при MB

Несмотря на то, что все больше пациентов с MB достигают удовлетворительного нутритивного статуса, недостаточность питания по-прежнему встречается. В соответствии с последним регистром пациентов ECFS (данные 2010 года)