3. В развитии ларингомаляции определенную роль играют диспластические процессы соединительной ткани.

4. Не менее 25 % случаев ларингомаляции представлены семейными формами, что свидетельствует о наследственном характере этого заболевания.

Исследования, проведенные А. Ю. Петруничевым, позволили получить уникальные данные о динамике морфофункциональной компенсации ларингомаляции. Обследованные были разделены на пять групп.[49]

Первая группа: увеличение вертикального размера клиновидных хрящей, сочетающееся с истончением черпалонадгортанных складок (рис. 20.18, 1, 2).

Вторая группа: черпалонадгортанные складки истончены в верхних отделах и прикреплены высоко к надгортаннику. В этой же группе отмечен вариант, при котором черпалонадгортанные складки также истончены и выглядят «парусами», которые оттянуты за середину к боковым стенкам глотки (2).

Третья группа: надгортанник свернут и подтянут кзади короткими черпало-надгортанными складками (3).

Рис. 20.18. Адаптированные схемы эндоскопических признаков анатомо-функциональной компенсации ларингомаляции у детей и взрослых (по Петруничеву А. Ю., 2004): 1 – изменение клиновидных хрящей при ларингомаляции у детей; 2 – изменения у взрослых; 3 – укорочение черпалонадгортанных складок у детей при ларингомаляции с деформацией надгортанника; 4, 5 – изменения у взрослых; 6 – избыток слизистой оболочки задних отделов преддверия гортани у ребенка с ларингомаляцией; 7 – изменения у взрослых

Четвертая группа: форма надгортанника обычная, но при фонации он свободно отклоняется вперед, ложась на корень языка. Его стебель значимо выступает при этом в просвет гортани, а черпалонадгортанные складки распластываются по его боковым поверхностям (рис. 20.19).

Рис. 20.19. Компенсация западения надгортанника при ларингомаляции (по Петруничеву А. Ю., 2004):

1 – западение надгортанника при ларингомаляции; 2 – нормальное положение надгортанника при дыхании; 3 – отклонение надгортанника вперед у взрослого при фонации (компенсация ларингомаляции); 4 – корень языка; 5 – подъязычная кость; 6 – щитовидный хрящ; 7 – перстневидный хрящ; 8 – черпаловидный хрящ; 9 – черпалонадгортанная складка

Пятая группа: избыток тканей задних отделов преддверия гортани (см. рис. 20.18, 6, 7).

Диагностика предусматривает системный подход к проблеме, разработку которого осуществил А. Ю. Петруничев (2004). Предлагаемый автором метод имеет универсальное значение, поскольку может быть применим для диагностики не только ларингомаляции, но и других пороков развития гортани. Этот метод включает: 1) учет жалоб, сбор данных анамнеза болезни и жизни ребенка, чаще всего получаемых от родителей ребенка; при анамнезе учитывают и возможность наследования заболевания; 2) проведение эндофиброларингоскопии через нос; 3) рентгенографию шеи (гортани) в боковой проекции; 4) проведение прямой опорной ларингоскопии под наркозом (по особым показаниям); 5) общее физическое обследование ребенка; 6) при необходимости, физикальное обследование родителей и других ближайших родственников ребенка на предмет установления факта наследования заболевания.

Формулировать диагнозы ларингомаляции А. Ю. Петруничев предлагает в соответствии с разработанной им классификацией (2004):

• по степени – легкая и тяжелая;

• по стадии – компенсации, субкомпенсации и декомпенсации;

• по клиническому течению – типичное и атипичное (тяжелое, бессимптомное, затяжное).

Прогноз при ларингомаляции благоприятный, но при выраженных формах, особенно при затяжных, может быть сомнительным как в отношении тяжелых респираторных осложнений, так и в отношении полноценной голосовой функции.