Они наблюдаются чаще и включают пороки формы, объема и положения. Самый частый порок – расщепление надгортанника, которое может занимать лишь свободную его часть или распространяться до основания, расчленяя его на две половины (рис. 20.15, 1).

Рис. 20.15. Врожденные пороки развития надгортанника (по V. Eicken): 1 – расщепление надгортанника; 2 – П-видный надгортанник

Часто встречаются изменения формы надгортанника. Благодаря структуре эластического хряща надгортанник у ребенка первых лет жизни более гибкий и мягкий, чем у взрослых, в силу чего он может приобретать самую разную форму, например с загнутым передним краем, которая наблюдается иногда и у взрослых. Чаще всего наблюдается надгортанник в виде желоба с загнутыми кверху боковыми краями, сближающимися по средней линии и суживающими надгортанное пространство. В других случаях наблюдаются подкововидные, или Q-видные надгортанники, сплющенные в переднезаднем направлении (2).

Эти пороки возникают в результате нарушения резорбции мезенхимальной ткани, выполняющей просвет гортани в первые два месяца эмбрионального развития плода. При задержке или отсутствии резорбции этой ткани могут возникать частичные или тотальные атрезии гортани, циркулярные цилиндрические стенозы и наиболее часто – гортанные мембраны – полные или частичные, располагающиеся между голосовыми складками и носящие название гортанной диафрагмы.

Гортанная диафрагма обычно располагается в передней комиссуре и имеет вид серповидной перепонки (см. цветную вклейку, рис. 25), стягивающей края голосовых складок. Толщина ее бывает различной, чаще всего это беловато-сероватая или серовато-красноватая тонкая перепонка, растягивающаяся при вдохе и собирающаяся в складки во время фонации. Эти складки препятствуют сближению голосовых складок и придают голосу дребезжащий характер. Иногда диафрагма гортани бывает толстой, и тогда голосовая функция нарушается более значительно.

Диафрагмы гортани могут иметь разную площадь, занимая от 1/4 до 2/3 просвета гортани. В зависимости от величины диафрагмы, перекрывающей просвет, развивается разной степени дыхательная недостаточность, вплоть до асфиксии, которая нередко наступает даже при умеренном стенозе на фоне простудных заболеваний или аллергического отека гортани. Небольшие диафрагмы гортани обнаруживают случайно в юношеском или зрелом возрасте. Субтотальные или тотальные формы обнаруживают сразу же или в первые часы или дни после рождения в результате возникновения возникающих дыхательных расстройств: в острых случаях – появление признаков асфиксии, при неполной диафрагме – шумного дыхания, временами цианоза; постоянное затруднение при кормлении ребенка.

Диагноз у новорожденных устанавливают по признакам механической обструкции гортани и при прямой ларингоскопии, во время которой врач должен быть готов к немедленной перфорации диафрагмы или ее удалению. Поэтому прямую ларингоскопию следует готовить как микроэндоларингологическое хирургическое вмешательство.

Лечение заключается в рассечении или иссечении мембраны с последующим бужированием полым бужем для предотвращения стеноза гортани. При более выраженных врожденных фиброзных стенозах после трахеотомии рассекают щитовидный хрящ (тиреотомия) и, в зависимости от степени и локализации рубцовой ткани, выполняют пластическую операцию, аналогичную тем, которые проводят при приобретенных рубцовых стенозах. У взрослых чаще всего формируют ларингостому для более эффективного послеоперационного ухода за полостью гортани, поскольку нередко требуются купирование появляющихся грануляций, репозиция кожного или слизистого пластических лоскутов, покрывающих раневые поверхности, проведение туалета и обработка гортани антисептическими средствами. Пластические лоскуты фиксируют к подлежащим тканям при помощи муляжа из эластичного губчатого материала или надувного баллончика, сменяемого ежесуточно. При хорошем приживлении лоскутов и отсутствии грануляционной ткани производят пластическое закрытие ларингостомы с сохранением в ней баллончика-дилататора на 2–3 дня, затем его удаляют с помощью привязанной к нему нити, выведенной через трахеостому. Вместо надувного баллончика можно использовать тройник А. Ф. Иванова (см. рис. 20.14, 3).