Синоним: алимфоцитоз, врожденная гипогаммаглобулинемия, дисплазия вилочковой железы, наследственная аплазия вилочковой железы, первичный лимфоцитофтиз.

Авторы: Glanzmann Edonard, 1887—1959, швейцарский педиатр, Берн; Riniker Paul, современный швейцарский патолог, Берн. Синдром описан в 1950 г. совместно обоими авторами. Название синдрома предложил R. Amlie.

Симптоматология: генерализованный микоз полости рта, глотки, гортани (по виду напоминает молочницу в легких). На рентгенограмме – пневмония. Периодические подъемы температуры тела. Может быть сыпь (аллергического типа). В крови – лимфоцитопения, сдвиг влево; позднее – панмиелопатия, гипогаммаглобулинемия. Обычно дети погибают до 6-месячного возраста.

Конец ознакомительного фрагмента.