В МКБ-10 имеется рубрика «Врожденная или приобретенная миастения» (G70.2).

В публикациях представлено большое разнообразие различных вариантов классификаций миастении: клинические, в зависимости от возраста, по степени тяжести, по характеру аутоиммунного процесса.

В 1960 г. профессор В. С. Лобзин и соавт. предложили классификацию миастении, в которой было отражено течение заболевания:

1 – острое начало с быстрым развитием симптомокомплекса и в дальнейшем медленное прогрессирование;

2 – острое начало, более длительное (от 3 мес. до 1 года) развитие синдрома, течение с ремиссиями, но неуклонным прогрессированием;

3 – постепенное начало, медленное развитие на протяжении нескольких лет и последующее медленно прогрессирующее течение;

4 – начало с ограниченной группы мышц и медленное прогрессирование.

В 1965 г. А. Г. Панов, Л. В. Догель и В. С. Лобзин предложили вторую классификацию, в которой были отражены локализация патологического процесса с учетом нарушения жизненно важных функций.

I. Генерализованная миастения:

1) без нарушения дыхания и сердечной деятельности;

2) с нарушением дыхания и сердечной деятельности.

II. Локальная миастения:

1) глоточно-лицевая форма:

– с нарушением дыхания;

– без нарушения дыхания;

2) глазная форма;

3) скелетно-мышечная форма:

– с нарушением дыхания;

– без нарушения дыхания.

В следующей отечественней классификации, предложенной Б. М. Гехтом в 1965 г., учитывались характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, тяжесть двигательных расстройств и степень их компенсации при применении АХЭП.

По характеру течения:

1) миастенические эпизоды (однократный или ремитирующее течение);

2) миастенические состояния (т. е. стационарное течение);

3) прогрессирующее течение;

4) злокачественная форма.

По локализации:

1) локальные (ограниченные) процессы – глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные;

2) генерализованные процессы:

– без бульбарных нарушений;

– без нарушения дыхания и с нарушениями дыхания.

По степени тяжести двигательных расстройств:

легкая, средней тяжести и тяжелая.

По степени компенсации двигательных нарушений на фоне АХЭП:

полная, достаточная и недостаточная (плохая).

В 1982 г. Б. М. Гехт и Н. А. Ильина предложили модификацию прежней классификации для выбора тактики ведения больных и решения экспертных вопросов.

По степени генерализации двигательных расстройств:

локальная форма – глазная; бульбарная; туловищная; мимическая;

генерализованная форма.

По тяжести двигательных расстройств:

легкая форма;

среднетяжелая форма;

тяжелая форма.

По характеру течения миастенического процесса:

миастенические эпизоды;

миастеническое состояние;

стационарное течение заболевания;

прогрессирующее течение;

злокачественная форма (быстрое развитие с присоединением бульбарных и дыхательных расстройств в течение первых недель).

Группа I – локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза верхнего века или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются АХЭП. Резистентность к лекарственному лечению отмечается редко. Прогноз отличный.

Группа II – ГМ с вовлечением в патологический процесс более одной группы поперечно-полосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может длительно оставаться статичной. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Больные этой группы обычно реагируют на лекарственное лечение. Прогноз относительно благоприятный.