Однако, как показали дальнейшие исследования, врожденная миастения и ряд других ее форм, возникающих в раннем детском возрасте, являются особыми заболеваниями, отличающимися характером изменения мышц и нервно-мышечной передачи, что позволило отнести их к группе миастенических синдромов.

Класс I: слабость смыкания век при сохранности силы других мышц.

Класс II: слабость глазных мышц (любой степени) + легкая слабость любых других мышц:

– IIА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIВ, но всегда симптоматика класса IIА превалирует над симптоматикой класса IIВ);

– IIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIА, но всегда симптоматика класса IIВ превалирует над симптоматикой класса IIА).

Класс III: слабость глазных мышц (любой степени) + умеренная слабость любых других мышц:

– IIIА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIВ);

– IIIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIА).

Класс IV: слабость глазных мышц (любой степени) + выраженная слабость любых других мышц:

– IVА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IVВ);

– IVВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IVА).

Класс V: необходимость интубации трахеи (с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ) или без нее), если это не связано с обычным послеоперационным ведением пациента с миастенией.

Приведенная выше классификация в ряде научно-исследовательских работ, посвященных миастении, используется в следующем виде.

I – изолированная слабость окулярных мышц любой выраженности.

IIа – преобладание легкой слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.

IIb – преобладание слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение в патологический процесс мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.

IIIа – преобладание средней степени слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.

IIIb – преобладание средней слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.

IVа – преобладание тяжелой степени слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.

IVb – преобладание тяжелой степени слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение в процесс мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.

V – кризисные состояния (интубация трахеи с ИВЛ или без нее, использование зондового питания без интубации трахеи у пациентов группы IVb).