• участвовать в процессе перехода с самого начала и поддерживать родителей и детей/подростков в их переходе к новому этапу жизни;

• гарантировать, что все профессиональные работники, обслуживающие больного, работают по возможности одними и теми же методами и в соответствии с одними и теми же протоколами и руководствами;

• поддерживать связь с врачебным руководством;

• координировать объединенную детскую и взрослую амбулаторную помощь и переводить подростка и его родителей на взрослую медицинскую помощь;

• быть готовым отвечать на вопросы;

• давать советы подросткам и их родителям в их выборе больницы;

• выстраивать связи там, где существуют различия в культуре между детскими и взрослыми центрами;

• являться доверенным лицом в процессе перехода.

Системы здравоохранения откликнулись на рост числа взрослых, страдающих CF. В результате в большинстве стран основаны централизованная медицинская помощь и многопрофильные бригады для взрослых, страдающих CF[138].

Подростки в возрасте около 18 лет и иногда младше переводятся во взрослую систему медицинской помощи, которая должна надлежащим образом нести ответственность за удовлетворение их потребностей[139]. Работники здравоохранения взрослой медицинской помощи все же не могут лечить подростка как взрослого, а должны предлагать медицинскую помощь соответственно возрасту, осуществляя плавный переход от педиатрической медицинской помощи.

Формальный переход из одной структуры в другую проблематичен вследствие различий между педиатрической и взрослой медицинской помощью. Важно назначить одного врача, ответственного за медицинскую помощь подростку в целом. Этот ведущий врач должен быть профессиональным работником здравоохранения, с которым подросток будет поддерживать связь во время своих посещений амбулаторной клиники. Обычно во взрослой медицинской помощи этот ведущий врач является пульмонологом. Средний медицинский персонал – консультанты по CF/координаторы по CF во взрослой медицинской помощи – снова играет важную роль при координации многих аспектов медицинской помощи, касающихся CF. Они могут взять под свою личную ответственность первое посещение взрослого центра и приложить все усилия, чтобы этот визит оказался комфортным для подростка и его родителей. Консультант по CF может также обеспечить передачу всей медицинской информации из педиатрического центра во взрослый центр задолго до первого посещения, чтобы бригада взрослой медицинской помощи могла вникнуть в конкретные детали оказанной ранее медицинской помощи и осложнений, обусловленных CF[140].

Несмотря на общее улучшение физического и эмоционального состояния детей с CF, роль медицинской помощи остается высокой, и ее значение будет в большинстве случаев усиливаться с возрастом. Взрослая медицинская помощь будет в большей степени сосредоточена на предупреждении и лечении прогрессирования заболевания. Осложнения CF становятся более частыми и включают обусловленный CF диабет, метаболическое заболевание костей, полирезистентные легочные патогены, множественные лекарственные аллергии, печеночную и почечную недостаточность и психосоциальные осложнения жизни, вызыванные хроническим заболеванием. Для женщин стала возможной беременность, для мужчин – лечение бесплодия, поэтому семейная жизнь в обстоятельствах хронического заболевания, такого как CF, стала реальностью и встречается с возрастающей частотой[141][142]. Следовательно, в медицинскую помощь при CF теперь вовлечено больше узких специалистов. Важно, чтобы они получали образование по медицинской помощи при CF и понимали, что ни одна задача никогда не стоит отдельно, а включает множество аспектов. Междисциплинарная связь между специалистами становится существенной для подростка, нуждающегося в получении одинаковых инструкций и одинакового отношения, касающегося лечения; это особенно важно для подростков, все еще неопытных в общении непосредственно со специалистами в отсутствие родителей. Если инструкции, касающиеся планирования медицинской помощи, различаются, пациент начнет чувствовать себя неуверенно и уязвимо, что может подорвать его доверие как к системе, так и к своему собственному контролю CF. Специалист может быть приведен в замешательство подростком, который хочет обсуждать все и имеет ясное понимание того, что он хочет. Такие ситуации требуют навыков коммуникации, времени и терпения, что не всегда возможно. Специалист должен понимать, что подросток может иметь больше скрытых эмоциональных нарушений, не проявляющихся сразу