У больных с токсической дифтерией уже в ранние сроки заболевания (1 – 3-й день) возможно поражение надпочечников: кратковременная гиперфункция сменяется выраженной гипофункцией с развитием инфекционно-токсического шока.

Наряду с острой надпочечниковой недостаточностью при токсической дифтерии возможна смерть детей на ранних сроках болезни (3 – 5-й день) в результате остановки сердца. В этих случаях отсутствуют дегенеративные изменения мышечных волокон сердца. Вероятными механизмами остановки сердца являются экстракардиальные нарушения – вегетативная (нейроциркуляторная) дистония с преобладанием парасимпатического влияния на сердечную деятельность и трансмембранные нарушения распределения ионов (K^>+,Са^>2+,Mg^>2+). В дальнейшем дифтерийный экзотоксин поражает миокардиоциты и сосуды сердца.

В результате действия нейраминидазы развиваются дифтерийные полинейропатии. Наиболее часто наблюдаются поражения периферических нервов, имеющие демиелинизирующий характер. В основе процесса демиелинизации лежит угнетение дифтерийным экзотоксином синтеза белка в олигодендроцитах.

При крупозном воспалении (в гортани) токсические формы не развиваются вследствие незначительного количества всасываемого экзотоксина. Тяжесть обусловлена степенью стеноза, в патогенезе которого ведущую роль играют фибринозные пленки, рефлекторный спазм мышц и отек слизистой оболочки гортани.

Следовательно, ведущее значение в патогенезе дифтерии имеет экзотоксин, а клинические проявления обусловлены местным и общим его действием. Однако у некоторых больных с выраженным снижением иммунитета в течение 5 – 6 сут возможна бактериемия.

Патоморфология. После летального исхода, наступающего в первые сутки заболевания, на секции обнаруживают обширные некрозы и расстройство кровообращения в корковом слое надпочечников.

При гистологическом исследовании выявляют паренхиматозную дистрофию и выраженный периваскулярный отек миокарда. При летальном исходе, наступившем на 10 – 12-е сутки болезни, обнаруживают паренхиматозное перерождение мышечных волокон вплоть до полного миолиза и глыбчатого распада. В более поздние сроки заболевания возможно жировое перерождение миокарда с последующей деструкцией миофибрилл и формированием диффузного склероза.

Изменения в головном мозге гипоксического генеза проявляются некробиозом клеток коры, периваскулярным отеком, а при токсической дифтерии – набуханием мозга.

При тяжелой форме дифтерии в ранние сроки поражаются почки, преимущественно тубулоинтерстициальная ткань. Патогистологические изменения: воспалительный отек, лимфоцитарная инфильтрация интерстициальной ткани, дистрофия эпителиальных клеток проксимальных и дистальных канальцев.

Клиническая картина. Инкубационный период продолжается от 2 до 7 сут. Проявления дифтерии настолько разнообразны, что до XIX в. ее отдельные клинические формы считались различными заболеваниями. Однако существуют общие признаки, присущие дифтерийному процессу, независимо от его локализации и тяжести болезни.

Классификация дифтерии.

По типу:

1. Типичные.

2. Атипичные:

– катаральная;

– бактерионосительство.

По локализации:

1. Дифтерия частой локализации:

– зева (ротоглотки);

– гортани;

– носа.

2. Дифтерия редкой локализации:

– глаза;

– наружных половых органов;

– кожи;

– уха;

– внутренних органов.

По распространенности:

1. Локализованная.

2. Распространенная.

По сочетанности:

1. Изолированная.

2. Комбинированная.

По последовательности поражения:

1. Первичная.

2. Вторичная.

По токсичности:

1. Нетоксическая.

2. Токсическая.

По тяжести:

1. Легкая форма.

2. Среднетяжелая форма.