Эта болезнь прогрессирующая, то есть со временем состояние больного ухудшается. Она неизменно приводит к гибели человека, но период прогрессирования варьирует у разных людей: иногда больные умирают всего через 3 года, а иногда могут прожить 20 и более лет. Определить продолжительность жизни довольно сложно, потому что само заболевание начинается постепенно, а ранние симптомы так похожи на нормальные возрастные процессы, что диагноз крайне редко ставят на ранних стадиях.