Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных билиарных протоков. Заболевание относится к наследственным аномалиям развития и может наблюдаться у членов семьи или родственников. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным эпителием. Появляются приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд, подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена, но признаки портальной гипертензии отсутствуют. Кистозное расширение предполагает возможное обнаружение в результате УЗИ множественных очаговых гипо- или анэхогенных образований в паренхиме печени. Окончательный диагноз базируется на данных ЭРХПГ и результатах пункционной биопсии печени.

Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, формально относящаяся к аномалиям билиарного тракта, по существу является пороком, без коррекции которого дети быстро погибают. Встречается в среднем 1 случай на 20 – 30 тыс. родов и нередко (30 %) сочетается с другими аномалиями развития. Возможность наличия атрезии всегда необходимо учитывать в случае нарастания у ребенка желтушности кожных покровов, иктеричности склер, развития в дальнейшем гепатоспленомегалии, признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) является одним из основных методов диагностики аномалий развития и приобретенных деформаций желчного пузыря. Чувствительность УЗИ в выявлении аномалий развития желчного пузыря составляет 88 %, а специфичность – 98 %. В то же время в диагностике аномалий протоковой системы данные показатели практически равны 0 %.

Разрешающая способность современных ультразвуковых приборов составляют 0,1 мм, что определяет высокую точность метода. В норме желчный пузырь определяется как четко контурированное, свободное от внутренних структур, эхонегативное образование грушевидной, овоидной или цилиндрической формы, расположенное в правом верхнем квадранте живота (рис. 1). Величина его варьирует в широких пределах: длина колеблется от 6 до 9,5 см, а ширина (поперечник) не превышает 3 – 3,5 см. Стенка пузыря представлена достаточно однородной тонкой (не более 2 мм) линией умеренно повышенной эхогенности. Внешний и внутренний контуры пузыря – четкие и ровные.

Рис. 1. Эхограмма нормального желчного пузыря

Рис. 2. Эхограмма желчного пузыря с двумя перегибами

Рис. 3. Эхограмма желчного пузыря с перегибом и перетяжкой

Плотность стенок меняется (повышается) с возрастом. Это объясняется тем, что после 60 лет слизистая оболочка и мышечный слой атрофируются, и в них постепенно развивается соединительная ткань, стенка пузыря склерозируется и уплотняется. Поэтому плотность стенки пузыря всегда следует соотносить с возрастом обследуемого.

Опыт применения ультразвукового исследования свидетельствует, что оно может с успехом использоваться для выявления аномалий развития, диагностики различных заболеваний желчного пузыря. При ультразвуковом исследовании хорошо выявляются перегородки (рис. 2), перегибы (рис. 3) и деформации пузыря (рис. 4). УЗИ является одним из основных методов диагностики дисфункций желчного пузыря, острого и хронического холецистита. При гипомоторной дисфункции желчный пузырь может быть как нормальных размеров, так и увеличенным. При отсутствии хронического воспалительного процесса стенка его не изменена. Для оценки функционального состояния, моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря вначале измеряют его объем (