или дисметаболическая болезнь имеет врожденный характер и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дефицит энзимов наблюдается наиболее часто при гликогенозах (болезнь Помпе, болезнь Гирке), липидозах (недостаточность липаз адипозоцитов), гепатозах (болезнь Дабина-Джонсона). Эти состояния иногда называют «болезнями накопления». В реальной действительности речь идет не об избыточном образовании различных субстанций, а о замедлении или остановке разрушения их метаболитов при нормальном синтезе.

Центросома. Открыл эту структуру голландский ученый Ван-Бенеден, в 1876 г., но название предложил цитолог Бовери, опять-таки, используя греческую терминологию: «центрум» – центр и «сома» – тело. Типичная центросома представлена двумя центриолями, соединенными перемычкой – центродесмосомой и окруженной «лучистой» сферой – астросферой. При электронной микроскопии центриоли имеют вид цилиндра, стенки каждого образованы микротрубочками. Центросома обеспечивает процесс митоза, формируя митотическии аппарат клетки (рис. 13).

Рис. 13. Схема организации центросомы по данным электронной микроскопии.

Органеллы специального значения

Реснички и жгутики. Эти органоиды встречаются у одноклеточных организмов (бактерии, простейшие) и у клеток в составе тканей (клетки эпителия трахеи). Реснички и жгутики представляют тончайшие подвижные выросты цитоплазмы, в которых находятся ультратонкие фибриллы, содержащие белок с сократительной функцией (рис. 14). Они отражают элементы движения. Существуют генетические аномалии строения ресничек. Например, врожденный синдром неподвижных ресничек (синдром Картагенера) характеризуется тем, что реснички покровного эпителия дыхательных путей и слизистой оболочки среднего уха неподвижны или малоподвижны. Поэтому мукоцилиарный транспорт резко ослаблен или отсутствует, что ведет к хроническому воспалению дыхательных путей и среднего уха. У таких больных неподвижны также сперматозоиды, так как их хвост эквивалентен ресничкам.

Рис. 14. Схема строения жгутика.

Миофибриллы. Характерны для мышечных клеток. Состоят из элементарных ультратонких нитей протофибрилл. Описано два типа миофибрилл – гладкие и поперечнополосатые. Последние содержат систему светлых (изотропных) и темных (анизотропных) дисков. Выполняют сократительную функцию.

Нейрофибриллы. Являются обязательным компонентом многих нервных клеток и их отростков. Они могут быть очень тонкими гладкими однородными нитями (нейропротофибриллы) или более толстыми трубчатыми элементам, имеют опорное значение в связи с наличием в нервных клетках отростков большой протяженности.

Включения – непостоянные структурные компоненты клетки, возникающие в результате внутриклеточного метаболизма или других процессов жизнедеятельности клетки. Исходя из особенностей субстрата, различают жидкие включения – вакуоли и плотные включения – гранулы, кристаллы. Обе группы включений могут нести на своей поверхности ограничивающие их тонкие липопротеиновые мембраны.

В функциональном отношении все включения подразделяются на три группы: трофические, секреторные и специальные.

Трофические включения отражают повседневный метаболизм клетки. Они представлены гранулами гликогена, белковыми зернами, каплями жира. В ходе внутриклеточного обмена включения этой группы утилизируются и входят в состав цитоплазмы. Особую группу трофических включений составляют продукты экскреции (распада), подлежащие выведению из клетки: желчные пигменты, мочевина и др.

Секреторные включения характерны, в основном, для железистых клеток. Значение их очень велико, так как сюда относятся некоторые ферменты и гормоны.