Tsankov N., Vassileva S., Kamarashev J., Kazandjieva J., Kuzeva V. Epidemiology of pemphigus in Sofia, Bulgaria. A 16-year retrospective study (1980—1995) // Int. J. Dermatol. – 2000. – Vol. 39. – №2. – P. 104—108.

V’lckova‐Laskoska M. T., Laskoski D. S., Kamberova S., Caca‐Biljanovska N., Volckova N. Epidemiology of pemphigus in Macedonia: A 15‐year retrospective study (1990—2004) // Int. J. Dermatol. – 2007. – Vol. 46. – №3. – P. 253—258.

Warren S. J. P., Lin M. S., Giudice G. J., Hoffmann R. G., Hans-Filho G., Aoki V., Rivitti E. A., Santos V., Diaz L. A. The prevalence of antibodies against desmoglein 1 in endemic pemphigus foliaceus in Brazil // N. Engl. J. Med. – 2000. – Vol. 343. – №1. – P. 23—30.

Yazganoğlu K. D., Baykal C., Küçükoğlu R. Childhood pemphigus vulgaris: five cases in 16 years // J. Dermatol. – 2006. – Vol. 33. – №12. – P. 846—849.

Накопленные фундаментальные знания об этом угрожающем жизни заболевании позволяют не сомневаться в истинной картине аутоиммунного происхождения пузырчатки, которую можно представить как парадигму специфического аутоиммунного заболевания органов [Stanley J. R., 1989; Thivolet J., Nicolas J. F., 1995]. Об этом свидетельствует присутствие всех признаков (клинических, цитологических, гистологических, иммунологических и иммуногистохимических), характерных для аутоиммунных заболеваний [Махнева Н. В., Белецкая Л. В., 2012; Vaillant L., 1991]:

• существование специфических аутоантител;

• появление идентичных кожных поражений у новорожденных от беременных, страдающих пузырчаткой;

• сочетание с другими аутоиммунными и иммунопатологическими процессами (например, сахарный диабет II типа, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный полиартрит, анемия, бронхиальная астма, аутоиммунный миокардит, миастения гравис и др.);

• присутствие особого активного генетического участка (выявление определенных гаплотипов главного комплекса гистосовместимости II класса).

Основным механизмом развития аутоиммунной пузырчатки является потеря связи (адгезии) между кератиноцитами (акантолиз) с последующим образованием внутриэпидермальных пузырей [Глухенький Б. Т., Грандо С. А., 1990; Ежов Н. Я., 1974; Матушевская Е. В., 1997; Потекаев Н. С., 2004; Цветкова Г. М. с соавт., 2003; Beutner E. H. et al., 1973; Iwatsuki K. et al., 1989]. Разрыв связей между клетками эпидермиса возникает в результате воздействия аутоантител на антигены межклеточной субстанции (белков десмосомального аппарата, молекул адгезии) многослойного плоского эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта, пищевода и других органов) (рис. 4.1). Они обладают высокой тканевой специфичностью и относятся к классу иммуноглобулина (Ig) G (рис. 4.2, a). Антитела не реагируют ни с одним из антигенов тканей других органов, кроме антигенов межклеточной субстанции эпителия телец Гассаля тимуса человека и животных (рис. 4.2, b) [Белецкая Л. В., Гнездицкая Э. В., 1974].

Все клинические формы аутоиммунной пузырчатки характеризуются присутствием в крови аутоантител и фиксацией в межклеточных пространствах эпидермиса иммуноглобулина класса G (рис. 4.2, с). Вместе с тем при разных формах пузырчатки уровень и интенсивность фиксации аутоантител в эпителии кожи иммуноглобулина различны. Наиболее интенсивная фиксация антител в эпидермисе наблюдается при вульгарной пузырчатке и выявляется у 70—90% больных [Bhol K. et al., 1994; Bystryn J.-C., Rudolph J. L., 2005; David M. et al., 1989; Jones C. C. et al., 1988]. Циркулирующие межклеточные антитела отмечаются у 80% пациентов с активным патологическим процессом. При этом их титры, определяемые непрямым методом иммунофлюоресценции, обычно коррелируют с активностью болезни [Fitzpatrick R. E., Newcomer V. D., 1980; Friedman H. et al., 1989; Sams W. M. Jr., Jordon R. E., 1971; Squiquera H. L. et al., 1988]. В то же время имеются сообщения некоторых ученых, которые не всегда выявляли корреляцию титра антител к антигенам межклеточной субстанции с активностью или тяжестью течения аутоиммунной пузырчатки [Махнева Н. В., Белецкая Л. В., 2012; de Messias I. T. et al., 1988]. Отсутствие корреляции титра антител к антигенам межклеточной субстанции с активностью или тяжестью течения заболевания связано со способностью кожи сорбировать иммунные комплексы с целью их элиминации, поэтому при обширных поражениях кожи, порой с захватом целых анатомических областей и слизистой оболочки, циркулирующие аутоантитела не всегда удается выявить. И наоборот, в случае локального патологического процесса титр аутоантител может достигать высоких цифр (до 1:10240). На основании полученных результатов исследования предложена теория, что подобные изменения объясняются прочностью гистогематического барьера между кровотоком и тканями у некоторых больных [Махнева Н. В., Белецкая Л. В., 2012].